男子患罕见病肺部洗出17升“牛奶” 具体得了什么病  男子患罕见病肺部洗出17升“牛奶” 最新医治情况通报

 

 

据了解，王先生在两次肺洗手术中分别洗出12000毫升和5000毫升“牛奶”样脂蛋白样物质，现已康复出院。

 

 

蛋白病(PAP)，也称为罗森-卡斯尔-曼-利鲍综合征。肺泡和细支气管充满PAS阳性物质，来自肺部的富含磷脂的蛋白质物质是其特征。好发于中青年，男性发病率约为女性的3倍。病因不明，可能与免疫功能紊乱(如胸腺萎缩、免疫缺陷、淋巴细胞减少等)有关。).特别是接触二氧化硅粉尘的动物会引起PAP，因此认为可能是对某些刺激物的非特异性反应，导致肺泡巨噬细胞分解，产生PAS阳性蛋白。